Эритроцитоз код по мкб 10

Полицитемия истинная



Полицитемия истинная: Краткое описание

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Оглавление:

Источник опухолевого роста — клетка — предшественник миелопоэза. Частота. 0, 6 случая нанаселения.

Преобладающий возраст

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • D45 — Полицитемия истинная

Генетические аспекты

Истинная полицитемия (*263300,  ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100,,  ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900,  ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2, 3 — дифосфоглицерата.

Патогенез

Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.



Полицитемия истинная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Плеторический синдром • Головная боль • Головокружение • Нарушение зрения • Стенокардические боли • Кожный зуд • Парестезии • Артериальная гипертензия • Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром • Общая слабость • Повышение температуры тела • Боли в костях • Ощущение тяжести в левом подреберье • Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.

Лабораторные исследования

Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).

Дифференциальная диагностика

Другие полицитемии • Первичная • Эритроцитоз семейного типа • Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная • Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей • Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) • ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией • Сердечный шунт справа налево • Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду • Карбоксигемоглобин при « полицитемии курильщиков» • Дефицит 2, 3 — дифосфоглицерата эритроцитов • Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах • Недостаточность 2, 3 — дифосфоглицератмутазы • Увеличение уровня эритропоэтина • Заболевания почек • Гипернефрома или карцинома почки • Киста почки и гидронефроз • Синдром Барттера • Пересадка почки • Эритропоэтин — продуцирующие опухоли • Гиперсекреция коры надпочечников • Экзогенные андрогены • Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия ) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.

Диагностические критерии

Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии • Повышение массы эритроцитов • Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% • Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии • Гиперурикемия • Гиперхолестеринемия • Повышенная концентрация гистамина в крови • Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

Полицитемия истинная: Методы лечения

Лечение

Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).

Течение и прогноз

Выживаемость — 7– 10 лет, без лечения — 2– 3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно — сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т. ч. лейкозная трансформация костного мозга.



Сопутствующая патология

Синдром Бадда– Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.

Синонимы

Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза– Ослера

Примечания

Термин « полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин « эритроцитоз».

Приложение

Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.

Источник: http://1-aid.ru/9349-policitemiya_istinnaya.htm



Семейный эритроцитоз

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Первичная семейная полицитемия

Синонимы: врожденный эритроцитоз вследствие мутации рецептора эритропоэтина, семейный эритроцитоз, первичный врожденный эритроцитоз

Первичная семейная полицитемия является наследственным гематологическим расстройством, вызванным мутациями в рецепторе эритропоэтина (ЭПО) и характеризуется повышенной абсолютной массой эритроцитов, вызванной неконтролируемым образованием эритроцитов в присутствии низких уровней ЭПО.

Распространенность неизвестна. Передача обычно является аутосомно-доминантной, хотя сообщалось о спорадических случаях. По крайней мере, 14 различных мутаций были описаны в отдельных семьях.

Этиология и патогенез [ править ]

Первичная семейная полицитемия вызвана мутациями в гене ЭПО-рецептора EPOR (19p13.3-p13.2), что приводит к гиперчувствительности к эритропоэтину. Мутации приводят к дефекту рецептора, который «включен», чтобы стимулировать образование эритроцитов клетками-предшественниками эритроидов, но не имеет механизма «выключить».



Клинические проявления [ править ]

Гематологическое расстройство присутствует при рождении, но клинические симптомы, если они развиваются, могут быть обнаружены в любое время в детстве или в зрелом возрасте. Клинические признаки могут включать головную боль, головокружение, носовое кровотечение и одышку при нагрузке. Наблюдались также тромботические явления. Гематологические проявления включают в себя наличие изолированного эритроцитоза без развития лейкемии или других миелопролиферативных расстройств, отсутствие спленомегалии, нормальные лейкоциты и количество тромбоцитов, а также низкие уровни ЭПО в плазме.

Семейный эритроцитоз: Диагностика [ править ]

Диагноз основан на выявлении в родах изолированного эритроцитоза без спленомегалии, низких уровней ЭПО в сыворотке крови, нормальная сродство гемоглобина к кислороду и эритроидные предшественники костного мозга, которые проявляют гиперчувствительность к ЭПО.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включают истинную полицитемию. хотя нет склонности к лейкемической трансформации или развитию других миелопролиферативных новообразований при первичной семейной полицитемии и вторичной полицитемии. Истинная полицитемия может быть исключена из-за отсутствия мутаций в гене JAK2 (9p24) и следует подозревать вторичную полицитемию, если уровни ЭПО нормальны или повышены.

Семейный эритроцитоз: Лечение [ править ]

Уменьшение гематокрита флеботомией снижает вязкость крови и эффктивно купирует клинические симптомы. Однако повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений не снижается при нормализации гематокрита. У пациентов с повышенным риском тромбоза, предшествующего тромбоза, периферических сосудистых заболеваний, диабета или гипертонии, венесекцию следует рассматривать при гематокрите менее 54%. Показана также ацетилсалициловая кислота в низкой дозе.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Первичная семейная полицитемия не всегда имеет неблагоприятный прогноз в детском возрасте и большинство пациентов имеют доброкачественное клиническое течение, но заболевания связано с повышенным риском тромбоза и сосудистой смертности в более позднем периоде жизни.



Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

Действующие вещества [ править ]

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:D750

Полицитемия

Описание

Истинная полицитемия, эритроцитоз, эритремия, болезнь Вакеза- хроническое заболевание, причина которого — поражение клетки — предшественницы миелопоэза, проявляющееся неограниченной эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения. По структуре и среднегодовым показателям заболеваемости полицитемия занимает 4-е место после хронического миелолейкоза. Полицитемия — болезнь преимущественно пожилых и старых людей (средний возраст — 60 лет). Нередки случаи заболевания и в молодом и детском возрасте. У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно.

Симптомы

Полицитемия характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением. В клиническом течении различают несколько стадий. *начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;. *стадия IIА — эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигаетлет;. *стадия IIБ — эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;. *стадия III — стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз. Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии. В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени. Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах. Возможны эпилептиформные припадки, депрессия, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у% больных. Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза — почечная колика, подагра, осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%. Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению. Микроциркуляторные расстройства как следствие тромбофилии проявляются эритромелалгией — резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, атеросклероз любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных. Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза.

Патогенез

Патогенез микроциркуляторной кровоточивости зависит преимущественно от снижения агрегации дефектных, неопластического происхождения тромбоцитов. Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия. Ей сопутствуют левый сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз. Увеличение печени часто сопровождает спленомегалию. Для обеих стадий характерен фиброз печени. Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

Причины

Эритроцитоз как одно из проявлений патологического процесса чаще вторичен, хотя в ряде регионов наблюдаются случаи семейного эритроцитоза (фамильная полицитемия, первичный эритроцитоз), наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. Он встречается в различных географических областях, очаги заболевания впервые выявлены среди жителей Чувашии. К основным причинам вторичного эритроцитоза относятся тканевая гипоксия, как врожденная, так и приобретенная, и изменение содержания эндогенного эритропоэтина. Причины вторичного эритроцитоза. А. Врожденный. 1. Высокое сродство гемоглобина к кислороду;. 2. Низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата;. 3. Автономная продукция эритропоэтина. В. Приобретенный. 1. Артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы. «синие» пороки сердца;. Хронические легочные заболевания;. Курение;. Адаптация к условиям высокогорья. 2. Заболевания почек. Опухоли;. Гидронефроз;. Кистозное поражение;. Диффузные заболевания почечной паренхимы;. Стеноз почечных артерий. 3. Опухоли. Гемангиобластома мозжечка;. Карцинома бронхов. 4. Эндокринные заболевания. Опухоли надпочечников. 5. Заболевания печени. Гепатит;. Цирроз;. Синдром Бадда-Киари;. Гепатома;. Туберкулез.

Лечение

Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т. Е. Неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений. Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона. Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес. Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше. Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость. Противопоказания к цитостатической терапии — детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения. Для лечения эритремии применяются следующие препараты. *алкилирующие агенты — миелосан, алкеран, циклофосфан. *гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в доземг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут. Новое направление в терапии полицитемии — применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффектамес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % — как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия. Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию. *мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;. *эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;. *при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;. *кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес. ) эффект оказывает интерферон.

Kiberis7 год.

Источник: http://kiberis.ru/?p=30461

Код МКБ: D75.0

Поиск

  • Поиск по КлассИнформПоиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ

Поиск по ИНН

  • ОКПО по ИННПоиск кода ОКПО по ИНН
  • ОКТМО по ИННПоиск кода ОКТМО по ИНН
  • ОКАТО по ИННПоиск кода ОКАТО по ИНН
  • ОКОПФ по ИННПоиск кода ОКОПФ по ИНН
  • ОКОГУ по ИННПоиск кода ОКОГУ по ИНН
  • ОКФС по ИННПоиск кода ОКФС по ИНН
  • ОГРН по ИННПоиск ОГРН по ИНН
  • Узнать ИННПоиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО

Проверка контрагента

  • Проверка контрагентаИнформация о контрагентах из базы данных ФНС

Конвертеры

  • ОКОФ в ОКОФ2Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2
  • ОКДП в ОКПД2Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2
  • ОКП в ОКПД2Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
  • ОКПД в ОКПД2Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))
  • ОКУН в ОКПД2Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2
  • ОКВЭД в ОКВЭД2Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2
  • ОКВЭД в ОКВЭД2Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2
  • ОКАТО в ОКТМОПеревод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО
  • ТН ВЭД в ОКПД2Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2
  • ОКПД2 в ТН ВЭДПеревод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД
  • ОКЗ-93 в ОКЗ-2014Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014

Изменения классификаторов

  • Изменения 2017Лента вступивших в силу изменений классификаторов

Классификаторы общероссийские

  • Классификатор ЕСКДОбщероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК
  • КИЕСКлассификатор институциональных единиц по секторам экономики
  • ОКАТООбщероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК
  • ОКВОбщероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)
  • ОКВГУМОбщероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК
  • ОКВЭДОбщероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)
  • ОКВЭД 2Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)
  • ОКГРОбщероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК
  • ОКЕИОбщероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)
  • ОКЗОбщероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)
  • ОКИНОбщероссийский классификатор информации о населении ОК
  • ОКИСЗНОбщероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)
  • ОКИСЗН-2017Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)
  • ОКНПООбщероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)
  • ОКОГУОбщероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011
  • ОКОКОбщероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК
  • ОКОПФОбщероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК
  • ОКОФОбщероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)
  • ОКОФ 2Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)
  • ОКПОбщероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)
  • ОКПД2Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)
  • ОКПДТРОбщероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК
  • ОКПИиПВОбщероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК
  • ОКПООбщероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93
  • ОКСОбщероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))
  • ОКСВНКОбщероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК
  • ОКСМОбщероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)
  • ОКСООбщероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)
  • ОКСО 2016Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)
  • ОКТСОбщероссийский классификатор трансформационных событий ОК
  • ОКТМООбщероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК
  • ОКУДОбщероссийский классификатор управленческой документации ОК
  • ОКФСОбщероссийский классификатор форм собственности ОК
  • ОКЭРОбщероссийский классификатор экономических регионов. ОК
  • ОКУНОбщероссийский классификатор услуг населению. ОК
  • ТН ВЭДТоварная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД)
  • Классификатор ВРИ ЗУКлассификатор видов разрешенного использования земельных участков
  • КОСГУКлассификатор операций сектора государственного управления
  • ФККО 2016Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)
  • ФККО 2017Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)
  • КЛАДРКлассификатор адресов РФ
  • ББКБиблиотечно-библиографическая классификация

Классификаторы международные

  • УДКУниверсальный десятичный классификатор
  • МКБ-10Международная классификация болезней
  • АТХАнатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)
  • МКТУ-11Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция
  • МКПО-10Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)

Справочники

  • ЕТКСЕдиный тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих
  • ЕКСДЕдиный квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих
  • ПрофстандартыСправочник профессиональных стандартов на 2017 г.
  • Должностные инструкцииОбразцы должностных инструкций с учетом профстандартов
  • ВакансииОбщероссийская база вакансий Работа в России
  • Кадастр оружияГосударственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему
  • Календарь 2017Производственный календарь на 2017 год
  • Календарь 2018Производственный календарь на 2018 год

Сервисы партнеров

  • Закупки и тендерыОбъединенная (единая) база государственных закупок и коммерческих тендеров
  • Лицензионная 1C без лишних затратКак экономить на серверах, лицензиях, обновлениях и системном администраторе

МКБ 10. Класс III (D50-D89)

МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки: D50-D53 Анемии, связанные с питанием D55-D59 Гемолитические анемии D60-D64 Апластические и другие анемии D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм



Звездочкой отмечены следующие категории: D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

Включено: анемия:. сидеропеническая. гипохромнаяD50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия. Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-ВинсонаD50.8 Другие железодефицитные анемииD50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора. Анемия:. Аддисона. Бирмера. пернициозная (врожденная) Врожденная недостаточность внутреннего фактораD51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией. Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемияD51.2 Дефицит транскобаламина IID51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцевD51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемииD51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемияD52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)D52.8 Другие фолиеводефицитные анемииD52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ



D53 Другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами- ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот. Оротацидурическая анемия Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ. Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)D53.2 Анемия, обусловленная цингой. Исключена: цинга (E54)D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием. Анемия, связанная с дефицитом:. меди. молибдена. цинка Исключена: недостаточность питания без упоминания об анемии, такие как:. дефицит меди (E61.0). дефицит молибдена (E61.5). дефицит цинка (E60)D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия. Исключена: анемия БДУ (D64.9)

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемияD55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов. Анемия:. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II. вследствие недостаточности гексокиназы. вследствие недостаточности пируваткиназы. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразыD55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидовD55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушенийD55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56 Талассемия

D56.0 Альфа-талассемия. Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия:. промежуточная. большаяD56.2 Дельта-бета-талассемияD56.3 Носительство признака талассемииD56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]D56.8 Другие талассемииD56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией) Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)



D57 Серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризомD57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое):. анемия >. болезнь > БДУ. нарушение >D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения Болезнь:. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SED57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S].Гетерозиготный гемоглобин SD57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-ШоффараD58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца. Болезнь:. Hb-C. Hb-D. Hb-E Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ. Исключены: семейная полицитемия (D75.0) болезнь Hb-M (D74.0) наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4) полицитемия, связанная с высотой (D75.1) метгемоглобинемия (D74. -)D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. СтоматоцитозD58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»:. болезнь. гемоглобинурия Гемолитическая анемия:. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая). тепловой тип (вторичная) (симптоматическая) Исключены: синдром Эванса (D69.3) гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D59.3 Гемолитико-уремический синдромD59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия:. механическая. микроангиопатическая. токсическая При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]. Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия:. от нагрузки. маршевая. пароксизмальная холодовая При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ). Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемииD59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)



D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазииD60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия. Аплазия (чистая) красноклеточная:. врожденная. детская. первичная Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развитияD61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.3 Идиопатическая апластическая анемияD61.8 Другие уточненные апластические анемииD61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках



D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:. БДУ (D46.4). с избытком бластов (D46.2). с трансформацией (D46.3). с сидеробластами (D46.1). без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемияD64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями. При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D64.3 Другие сидеробластные анемии. Сидеробластная анемия:. БДУ. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубрикахD64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная). Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0) болезнь Ди Гульельмо (C94.0)D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемияD64.9 Анемия неуточненная

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция [DJC] Фибринолитическая кровоточивость приобретенная Пурпура:. фибринолитическая. молниеносная Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1). у новорожденного (P60). беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия:. БДУ. А. классическая Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Болезнь Кристмаса Дефицит:. фактора IX (с функциональным нарушением). тромбопластического компонента плазмы Гемофилия В

D68 Другие нарушения свертываемости

Исключены: осложняющие:. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1). беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия. Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8) дефицит фактора VIII:. БДУ (D66). с функциональным нарушением (D66)D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмыD68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит:. АC-глобулина. проакцелерина Дефицит фактора:. I [фибриногена]. II [протромбина]. V [лабильного]. VII [стабильного]. X [Стюарта-Прауэра]. XII [Хагемана]. XIII [фибринстабилизирующего] Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь ОвренаD68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия. Повышение содержания:. антитромбина. анти-VIIIа. анти-IXа. анти-Xа. анти-XIа При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие:. заболевания печени. недостаточности витамина K Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанкиD68.9 Нарушение свертываемости неуточненное



D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0) криоглобулинемическая пурпура (D89.1) идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3) молниеносная пурпура (D65) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура:. анафилактоидная. Геноха(-Шенлейна). нетромбоцитопеническая:. геморрагическая. идиопатическая. сосудистая Аллергический васкулитD69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов]. Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия. Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура:. БДУ. сенильная. простаяD69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром ЭвансаD69.4 Другие первичные тромбоцитопении. Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2) преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0) синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D69.6 Тромбоцитопения неуточненнаяD69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилияD69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна Нейтропения:. БДУ. врожденная. циклическая. медикаментозная. периодическая. селезеночная (первичная). токсическая Нейтропеническая спленомегалия При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX). Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8) иммунные нарушения (D80-D89) нейтропения (D70) предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:. Альдера. Мая-Хегглина. Пельгера-Хюэта Наследственная:. лейкоцитарная. гиперсегментация. гипосегментация. лейкомеланопатия Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия:. аллергическая. наследственнаяD72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция:. лимфоцитарная. моноцитарная. миелоцитарная Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). ПлазмацитозD72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки. Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)D73.1 Гиперспленизм Исключены: спленомегалия:. БДУ (R16.1) . врожденная (Q89.0) D73.2 Хроническая застойная спленомегалияD73.3 Абсцесс селезенкиD73.4 Киста селезенкиD73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки. Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУD73.9 Болезнь селезенки неуточненная



D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственнаяD74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит:. БДУ (I88.9). острый (L04. -). хронический (I88.1). брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия:. доброкачественная. семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия:. приобретенная. связанная с:. эритропоэтинами. снижением объема плазмы. высотой. стрессом. эмоциональная. гипоксемическая. нефрогенная. относительная Исключены: полицитемия:. новорожденного (P61.1). истинная (D45)D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. БазофилияD75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0) злокачественный гистиоцитоз (C96.1) ретикулоэндотелиоз или ретикулез:. гистиоцитарный медуллярный (C96.1). лейкемический (C91.4). липомеланотический (I89.8). злокачественный (C85.7). нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУD76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией. При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема



D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9) функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71) болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия. Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип). Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа]. Гипогаммаглобулинемия БДУD80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА]D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Дефицит антител с гипериммуноглобулинемиейD80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детейD80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепейD80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

D81 Комбинированные иммунодефициты

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезомD81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клетокD81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клетокD81.3 Дефицит аденозиндезаминазыD81.4 Синдром НезелофаD81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазыD81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимостиD81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазыD81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)



D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземойD82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки. Вилочковой железы:. алимфоплазия. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностьюD82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностейD82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезньD82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE]D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клетокD83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клетокD83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткамD83.8 Другие общие вариабельные иммунодефицитыD83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFА-1]D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушенияD84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз легкихD86.1 Саркоидоз лимфатических узловD86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узловD86.3 Саркоидоз кожиD86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1). Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2) Саркоидная(ый):. артропатия (M14.8). миокардит (I41.8). миозит(M63.3) Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1) моноклональная гаммапатия (D47.2) неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)



D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУD89.1 Криоглобулинемия. Криоглобулинемия:. эссенциальная. идиопатическая. смешанная. первичная. вторичная Криоглобулинемическая(ий):. пурпура. васкулитD89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненнаяD89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубрикахD89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

Поделись статьей!

Источник: http://medpractik.ru/kody-mkb-10/mkb-10-klass-iii-d50-d89